Благовещенск, Амурская область, Россия
Благовещенск, Амурская область, Россия
Гематогенные тромбофилии часто встречаются в клинической практике врачей всех специальностей. В статье приводятся современные данные по диагностике этой патологии. В большинстве случаев клиническим дебютом наследственных гематогенных тромбофилий является тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА). По данным авторов статьи ТЭЛА имела место в дебюте у 60% обследованных ими больных наследственной гематогенной тромбофилией. Современная противотромботическая терапия довольно эффективна у данной когорты больных. Приведены три случая из личной практики авторов, где была диагностирована комбинированная форма гематогенной тромбофилии с тяжелыми тромботическими осложнениями в анамнезе, но адекватная вторичная профилактика тромбозов способствовала в дальнейшем безрецидивному течению заболевания.
гематогенная тромбофилия, тромбоэмболия легочной артерии, лечение, профилактика.
1. Баркаган З.С. Предтромботические состояния и тромбофилии // Руководство по гематологии / под ред. А.И.Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2005. Т3. С.133–147.
2. Войцеховский В.В., Ландышев Ю.С., Целуйко С.С., Заболотских Т.В. Геморрагический синдром в клинической практике. Благовещенск: Одеон, 2014. 254 с.
3. Войцеховский В.В. Применение дабигатрана для профилактики тромбообразования у больных гематогенными тромбофилиями // Амурский медицинский журнал. 2014. №1(5). С.92–100.
4. Воробьев А.И., Васильев С.А., Городецкий В.М., Шевелов А.А., Горгидзе Л.А., Кременецкая О.С., Шкловский-Корди Н.Е. Гиперкоагуляционный синдром: классификация, патогенез, диагностика, терапия // Гематология и трансфузиология. 2016. Т.61, №3. С.116–122.
5. Воробьева Н.М., Панченко Е.П., Ермолина О.В. Балахонова Т.В., Добровольский А.Б., Титаева Е.В., Хасанова З.Б., Постнов А.Ю., Кириенко А.И. Продление терапии эноксапарином до одного месяца способствует реканализации окклюзивно тромбированных глубоких вен // Терапевтический архив. 2011. Т.83. №8. С.33–37.
6. Галстян Г.М. Нарушения гемостаза, обусловленные дефицитом витамин К-зависимых факторов свертывания крови – патогенез, способы коррекции и рекомендации по лечению // Гематология и трансфузиология. 2012. Т.57, №2. С.7–21.
7. Ландышев Ю.С. Леншин А.А. Руководство по пульмонологии. Благовещенск: РИО, 2003. 182 с.
8. Момот А.П., Цывкина Л.П., Тараненко И.А., Мамаев А.Н., Сердюк Г.В., Шахматов И.И., Лыдина И.В., Григорьева Е.В., Белозеров Д.Е., Никитина Д.А., Строзенко Л.А., Петрекова О.В., Беспалова О.В., Ломаев И.С. Современные методы распознавания состояния тромботической готовности. Барнаул: Изд-во Алтайского гос. ун.-та, 2011. 138 с.
9. Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при тромбоэмболии легочных артерий. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 года N 873н. URL: https://www.rosminzdrav.ru
10. Сахарюк А.П., Шимко В.В., Тарасюк Е.С., Вереветинов А.Н., Раповка В.Г., Вавринчук С.А., Емец А.Н. Тромбоэмболия легочных артерий в клинической практике // Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2015. Вып.55. С.48–53.
11. Сахарюк А.П., Шимко В.В., Тарасюк Е.С., Вереветинов А.Н., Емец А.Н. Хирургическое лечение флотирующих тромбозов бассейна нижней полой вены // Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2015. Вып. 57. С. 57–60.
12. Agnelli G., Buller H.R., Cohen A. Curto M., Gallus A.S., Johnson M., Porcari A., Raskob G.E., Weitz J.I.; PLIFY-EXT Investigators. Apixaban for extended treatment of venous thromboembolism // N. Engl. J. Med. 2013. Vol.368, №8. Р.699–708.
13. Bates S.M., Greer I., Pabinger I., Sofaer S., Hirsh J., American College of Chest Physicians. Venous thromboembolism, thrombophilia, antithrombotic therapy, and pregnancy: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines (8th Edition) // Chest. 2008. Vol.133 (Suppl.6). P.844S–886S.
14. Brandjes D.P.M., Heijboer H., Buller H.R., de Rijk M., Jagt H., ten Cate J.W. Acenocoumarol and heparin compared with acenocoumarol alone in the initial treatment of proximal-vein thrombosis // N. Engl. J. Med. 1992. Vol.327, №21. Р.1485–1489.
15. Eriksson B.I., Dahl O.E., Rosencher N., Kurth A.A., van Dijk C.N., Frostick S.P., Prins M.H., Hettiarachchi R., Hantel S., Schnee J., Büller H.R., RE-NOVATE Study Group. Dabigatran etexilate versus enoxaparin for prevention of venous thromboembolism after total hip replacement: a randomised, double-blind, non-inferiority trial // Lancet. 2007. Vol.370, №9604. Р.949–956.
16. Eriksson B.I., Dahl O.E., Rosencher N., Kurth A.A., van Dijk C.N., Frostick S.P., Kälebo P., Christiansen A.V., Hantel S., Hettiarachchi R., Schnee J., Büller H.R; RE-MODEL Study Group. Oral dabigatran etexilate vs. subcutaneous enoxaparin for the prevention of venous thromboembolism after total knee replacement: the RE-MODEL randomized trial // J. Thromb. Haemost. 2007. Vol.5, №11. Р.2178–2185.
17. Eriksson B.I., Borris L.C., Friedman R.J., Haas S., Huisman M.V., Kakkar A.K., Bandel T.J., Beckmann H., Muehlhofer E., Misselwitz F., Geerts W; RECORD1 Study Group. Rivaroxaban versus enoxaparin for thromboprophylaxis after hip arthroplasty // N. Engl. J. Med. 2008. Vol.358, №26. Р.2765-2775.
18. Granger C.B., Alexander J.H., McMurray J.J., Lopes R.D., Hylek E.M., Hanna M., Al-Khalidi H.R., Ansell J., Atar D., Avezum A., Bahit M.C., Diaz R., Easton J.D., Ezekowitz J.A., Flaker G., Garcia D., Geraldes M., Gersh B.J., Golitsyn S., Goto S., Hermosillo A.G., Hohnloser S.H., Horowitz J., Mohan P., Jansky P., Lewis B.S., Lopez-Sendon J.L., Pais P., Parkhomenko A., Verheugt F.W., Zhu J., Wallentin L.; ARISTOTLE Committees and Investigators. Apixaban versus warfarin in patients with atrial fibrillation // N. Engl. J. Med. 2011. Vol.365, №11. Р.981–992.
19. Inherited thrombophilia: memorandum from a joint WHO/International Society on Thrombosis and Haemostasis meeting. // Bull.World. Health. Organ. 1997. Vol.75, №3. P.177–189.
20. Kaatz S., Kouides P.A., Garcia D.A., Spyropolous A.C., Crowther M., Douketis J.D., Chan A.K., James A., Moll S., Ortel T.L., Van Cott E.M., Ansell J. Guidance on the emergent reversal of oral thrombin and factor Xa inhibitors // Am. J. Hematol. 2012. Vol.87 (Suppl.1). Р.S141–S145.
21. McKellar S.H., Abel S., Camp C.L., Suri R.M., Ereth M.H., Schaff H.V. Effectiveness of dabigatran etexilate for thromboprophylaxis of mechanical heart valves // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011. Vol.141. Iss.6. P.1410–1416.
22. Patel M.R., Mahaffey K.W., Garg J., Pan Guohua, Singer D.E., Werner H., Breithardt G., Halperin J.L., Hankey G.J., Piccini J.P., Becker R.C., Nessel C.C., Paolini J.F., Berkowitz S.D., Fox K.A.A., Califf R.M.; ROCKET AF Investigators. Rivaroxaban versus warfarin in nonvalvular atrial fibrillation // N. Engl. J. Med. 2011. Vol.365, №10. Р.883–891.
23. Raskob G.E., Gallus A.S., Pineo G.F., Chen D., Ramirez L-M., Wright R. T., Lassen M. R. Apixaban versus enoxaparin for thromboprophylaxis after hip or knee replacement: pooled analysis of major venous thromboembolism and bleeding in 8464 patients from the ADVANCE-2 and ADVANCE-3 trials // J. Bone Joint Surg. Br. 2012. Vol.94, №2. Р.257–264.
24. Turpie A.G., Lassen M.R., Eriksson B.I., Gent M., Berkowitz S.D., Misselwitz F., Bandel T.J., Homering M., Westermeier T., Kakkar A.K. Rivaroxaban for the prevention of venous thromboembolism after hip or knee arthroplasty. Pooled analysis of four studies // Thromb. Haemost. 2011. Vol.105, №3. Р.444–453.
